Haichao~/blogNCCN 外阴癌指南 V2.2026·住院医自学笔记（四）：外阴黑色素瘤、高频考点、自测题与版本演进
NCCN 外阴癌指南 V2.2026 · 住院医自学笔记（第四篇 / 共四篇）：外阴黑色素瘤、高频考点、自测题与版本演进
本套笔记共 4 篇，整理自 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Vulvar Cancer（Squamous Cell Carcinoma and Adenocarcinoma），**Version 2.2026（2026-01-06 发布，全文 88 页）**英文原版，逐页交叉核对。
- 第一篇：FIGO 2021 分期与算法（VULVA-1~10）
- 第二篇：原则篇上 —— 病理（VULVA-A）、影像（VULVA-B）、手术（VULVA-C）
- 第三篇：原则篇下 —— 放疗（VULVA-D）、系统治疗（VULVA-E）、妇科幸存者（VULVA-F）
- 第四篇（本篇）：外阴与外阴阴道黑色素瘤（VM-1/2/3、VM-A）、高频考点、自测题、版本演进
十四、外阴与外阴阴道黑色素瘤【出处 PDFp36–46】
【记住】本册后半是“双轨制”的第二轨。VM-1/2/3 的分期、手术、放疗、系统治疗大量转引 NCCN 皮肤黑色素瘤指南（ME-B/ME-C/ME-D/ME-F/ME-3/ME-5/ME-6/ME-10/ME-11/MELSYS-1），本册只保留外阴部位特有的部分。
14.1 两条黑色素瘤轨的分界【出处 VM-1 脚注 a，PDFp37】
| 皮肤型外阴黑色素瘤 | 黏膜型外阴阴道黑色素瘤 | |
|---|---|---|
| 定义 | 发生于 Hart 线以外的外阴前庭病变 | 发生于 Hart 线以内的外阴前庭病变 |
| 算法页 | VM-1 | VM-2 |
| 分期 | AJCC 皮肤黑色素瘤分期（TNM） | 同皮肤黑色素瘤（原文脚注 e） |
| 主要原则页 | 活检病理（ME-B）、分子检测（ME-C）、影像（ME-D）、SLNB（ME-F）、放疗（VM-A） | 同左 |
【易错】“Hart 线”不是“阴道/外阴”的分界，而是皮肤型与黏膜型黑色素瘤的分界；两者都用 AJCC 皮肤黑色素瘤分期，不用 FIGO。
14.2 通用 Workup（VM-1 与 VM-2 相同）
- 病史与体格检查（H&P）
- 活检 + 病理复核（脚注 a：见皮肤黑色素瘤 ME-B）
- 影像（脚注 b：见皮肤黑色素瘤 ME-D）
- 按指征行 EUA + 膀胱镜或直肠镜
- 考虑体细胞突变检测（BRAF、KIT 等）——原文脚注 c：见皮肤黑色素瘤 ME-C
- 全面皮肤评估
- 评估心理痛苦（脚注 d：痛苦温度计 DIS-A）
14.3 VM-1：皮肤型外阴黑色素瘤【出处 PDFp36–37】
| 临床分期 | 原发治疗 | 辅助治疗 |
|---|---|---|
| Stage 0 或 IA | 部分外阴切除 | 随访 VM-3 |
| Stage IB | 部分外阴切除 ± SLNB | SLN 阴性 → 参照皮肤黑色素瘤 ME-3；SLN 阳性 → 参照 ME-5 |
| Stage II | 部分外阴切除 + SLNB | 同上（ME-3 / ME-5） |
| Stage III | 切缘净的部分外阴切除；考虑新辅助治疗（参照 ME-6） | 参照 ME-6 |
| 不可切除 / 残留病灶 | — | 系统治疗 ± 放疗（系统治疗见 MELSYS-1） |
14.4 VM-2：黏膜型外阴阴道黑色素瘤【出处 PDFp38】
| 情形 | 处理 |
|---|---|
| 可切除 | 广泛局部切除（切缘净，浸润性黑色素瘤若可行至少 1 cm 切缘）+ 考虑 SLNB |
| 辅助治疗 | 观察 ± 放疗（阴道病灶优先近距离治疗）± EBRT ± 系统治疗 |
| 不可切除 | 系统治疗 ± 放疗 |
【原文】脚注 l：浸润性黑色素瘤推荐至少 1 cm 切缘，若可行，并采取谨慎措施避免畸形。
14.5 VM-3：随访【出处 PDFp39】
- ≥IB 期推荐腹股沟淋巴结超声：前 2 年每 3–6 个月 → 第 3–5 年每 6–12 个月
- 考虑 CT 每 3–6 个月
- 高危病例考虑 FDG-PET/CT 每 3–6 个月
- 其余参照皮肤黑色素瘤 ME-10 / ME-11
- 复发：按复发类型参照皮肤黑色素瘤指南相应复发治疗页
- 脚注 m：黑色素瘤淋巴结超声评估需要专门影像经验；提示早期黑色素瘤淋巴结受累的超声标准包括——皮质内低回声岛、非对称性局灶皮质增厚、周边血管化（尤其皮质增厚区有可测灌注时）；可疑淋巴结的空芯针活检或 FNA 应靶向超声识别的皮质内非典型区。
14.6 VM-A：外阴黑色素瘤放疗原则【出处 PDFp40，VM-A 1–7 of 7】
- 适应证：医学上不能手术者，或对其他治疗无反应的症状性巨块转移性疾病；复发可能造成过度并发症时亦可考虑辅助放疗。
- **应使用 IMRT 与图像引导放疗（IGRT）**以提高靶区剂量、减少正常组织受量。
- 外阴黑色素瘤无专用勾画指南，但外阴癌的一般指南可适用于此目的。
- 确定性治疗（不可切除/复发、以放疗为主）：PTV 高风险（原发肿瘤 + 受累区域淋巴结）目标 EQD2 65–75 Gy（尊重正常组织耐受）；PTV 低/中风险（疑亚临床病灶区）目标 EQD2 44–55 Gy；组织间近距离治疗一般不使用，仅限高度选择、有专门照护的病例。
- 辅助治疗（术后）：可考虑用于切缘近/阳性且再切除并发症过大者；手术至放疗间隔理想 <6 周**，除非先给辅助系统治疗或伤口延迟愈合；**任何 >3 cm 的淋巴结、ENE 或 ≥3 枚阳性淋巴结可考虑选择性淋巴结放疗。
- 剂量方案：体积较小者可用较大分割方案；若同时靶向原发与淋巴结区，则较长疗程的远期毒性更小，外阴病灶尤其如此。最佳剂量尚未确立。
- 辅助治疗剂量建议：选择性淋巴结区用较低范围 45–55 Gy；切缘近用中范围 50–55 Gy；切缘阳性/ECE 用较高范围 55–65 Gy。
十五、高频考点速记
【记住】本册 12 条硬知识
- 分期用 FIGO 2021，不是 2009 版；淋巴结按大小 + ENE 分层（≤5 mm→IIIA，>5 mm→IIIB，ENE→IIIC），II 期必须淋巴结阴性。
- 2 mm 决定治疗，5 mm 决定分期——两个阈值不同用途。
- 浸润深度从最近发育不良 rete ridge 的基底膜起算（FIGO 2021 方法 A）。
- 本册唯一 category 1：腹股沟股清扫后 ≥2 枚淋巴结阳性或 ENE → 辅助放疗。
- 距中线 ≥2 cm 单侧 / <2 cm 或跨越中线双侧；IA 期临床腹股沟阴性可省略淋巴结评估（风险 <1%）**；**IB–II 期推荐清扫（风险 >8%）。
- 单侧清扫阴性者对侧转移 <3%；单侧清扫中可疑淋巴结应术中冰冻。
- 同侧 SLN 未检出 → 该侧必须完整清扫；SLN 转移 >2 mm → 首选完成性清扫。
- SLNB 候选 = 临床/影像腹股沟阴性 + 单灶 <4 cm；先做 SLNB 再切肿瘤；染料仅滞留 30–60 分钟。
- 术后辅助放疗最好 6–8 周内启动；IMRT 优于 3D-CRT。
- VULVA-E 方案全部从宫颈癌外推（页首大写声明）。
- 切缘：努力 ≥1 cm 大体切缘；传统 8 mm 病理自由切缘正受质疑；病理近切缘定义 1–8 mm。
- 黑色素瘤轨按 Hart 线分型，两型均用 AJCC 皮肤黑色素瘤分期；VM-2 浸润性病灶至少 1 cm 切缘若可行。
【易错】10 个高发错误点
- 把外阴癌当 2009 FIGO 分期。
- 把 2 mm（治疗）与 5 mm（分期）混为一谈。
- 认为 Stage III–IV 可用中线挡块保护中央结构（原文：与高中枢复发相关，通常不鼓励）。
- 忘记术后放疗指征含浸润深度 >5 mm 与 LVSI（不只切缘）。
- 以为 SLNB 任何医生都能做（原文要求高手术量 SLN 外科医师）。
- 以为 SLNB 可以切完肿瘤再做（会破坏淋巴网络）。
- 以为 >2 mm 淋巴结受累单用 50 Gy 足够（复发率高，需加量或同期全身治疗）。
- 以为再切外阴切缘总是有益（有腹股沟转移需 EBRT 者可能无获益）。
- 把黏膜型外阴阴道黑色素瘤误当 FIGO 分期。
- 忽略念珠菌过度生长（口服 + 局部抗真菌可显著减轻皮肤反应）。
十六、自测题（附答案）
1. 一名 62 岁患者，外阴单灶病灶 3 cm，距中线 3 cm，临床腹股沟阴性。淋巴结评估应如何做？
单灶 <4 cm + 距中线 ≥2 cm + 临床阴性 → 单侧腹股沟股清扫或 SLNB。
2. Stage IA 外阴癌（浸润 ≤1 mm）、临床腹股沟阴性，可否不做淋巴结评估？
可以——原文：淋巴转移风险 <1%，可省略。
3. 前哨淋巴结单个转移 1.5 mm，首选处理？
完成性腹股沟股淋巴结清扫（首选），或 EBRT ± 同期化疗。
4. 前哨淋巴结转移 4 mm 且患者不适合完成性清扫？
EBRT ± 同期化疗（脚注 r：仅在患者不适合完成性腹股沟股清扫时选用）。
5. 术后病理示 3 枚腹股沟股淋巴结阳性，无 ENE。辅助放疗的类别是？
Category 1（≥2 枚阳性）。同期化疗可加。
6. 术后原发瘤床切缘阳性，放疗靶区剂量建议多少？
54–60 Gy（巨块原发灶 60–70 Gy；切缘阴性瘤床 45–50 Gy）。
7. 根治性外阴癌手术后何时应开始辅助放疗？
创面充分愈合后尽早开始，最好 6–8 周内。
8. HPV 阴性外阴鳞癌，如何确定 TP53 状态？
推荐 p53 IHC；NGS 为可接受替代。
9. 三类分子亚型中预后最差的是哪一类？
HPV 阴性 / p53 突变型（p53 异常 SCC）。
10. 一例外阴阴道黑色素瘤位于 Hart 线以内，可切除。原发治疗？
广泛局部切除（浸润性者至少 1 cm 切缘若可行）+ 考虑 SLNB；辅助 = 观察 ± 放疗（阴道病灶优先近距离治疗）± EBRT ± 系统治疗。
十七、版本演进：V2.2026 相对 V1.2025 的更新【出处 PDFp4–5】
VULVA-1
- Workup 新增条目：评估心理痛苦（VM-1、VM-2 同样适用）。
- 脚注 d 为新增：痛苦温度计与问题清单（含健康社会决定因素），见 NCCN 痛苦管理指南（DIS-A）。
VULVA-2
- Stage IB（>1 mm 浸润）或选择性 Stage II 修订表述：外阴中央病灶 → 近中线或中线病灶（前部或后部）。
VULVA-4
- 脚注 r 修订：EBRT 仅在患者不适合完成性腹股沟股淋巴结清扫时选用。
VULVA-6
- 活检阳性修订：若认为可手术则切除（新增可切除/不可切除两条路径）。
VULVA-8
- 脚注 w 修订：补充“阴道扩张器使用、润滑剂/保湿剂、绝经的局部雌激素与激素治疗、戒烟、营养咨询”。
VULVA-9
- 局限外阴复发（淋巴结临床阴性）、既往已放疗者：治疗修订为“部分或全外阴根治性切除——先评估可切除性”，并新增可切除与不可切除两条路径。
VULVA-A 1 of 4
- HPV 相关第 2 条修订：p16 块型阳性 + p53 野生型（异质性着色 + 基底保留模式）。
- HPV 非相关第 1 个菱形条目修订：IHC 通常显示 p53 异常着色（弥漫强核表达或完全缺失/null） 与 p16 斑片状（阴性）着色。
- 脚注 a 为新增：弥漫强核表达或完全缺失/null。
VULVA-A 2 of 4
- 病理评估第 1 个条目（外阴）第 6 个箭头子条目修订：组织学类型（HPV 相关 vs HPV 非相关）。
- 移除箭头子条目：组织学分级（呼应 VULVA-A 1 of 4“分级定义不清且主观”）。
- 第 4 个条目第 2 个箭头子条目修订：推荐 p53 IHC 判定 HPV 阴性肿瘤的 TP53 状态。
VULVA-B
- 初始影像条目修订：考虑胸片；若有异常，则可行胸部平扫 CT（该条目位置提前）。
MS-1
- Discussion 已更新以反映算法变化。
本笔记依据 NCCN Guidelines Version 2.2026（Vulvar Cancer，2026-01-06）英文原版整理。原文版权归 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 所有；原文明确禁止将本内容用于任何人工智能模型或工具，亦禁止未经书面许可的再分发。本笔记仅供个人学习与临床参考，不替代原版指南与临床判断。