NCCN 外阴癌指南 V2.2026 · 住院医自学笔记（第一篇 / 共四篇）：分期、早期手术与辅助治疗

本套笔记共 4 篇，整理自 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Vulvar Cancer（Squamous Cell Carcinoma and Adenocarcinoma），**Version 2.2026（2026-01-06 发布，全文 88 页）**英文原版，内容逐页交叉核对原文。

• 第一篇（本篇）：一七 —— 全册底色与 FIGO 2021 分期、初诊评估与分流（VULVA-1）、早期初始治疗（VULVA-2）、原发部位辅助治疗（VULVA-3）、淋巴结辅助治疗（VULVA-4）、局部晚期（VULVA-5/6）、转移·随访·复发（VULVA-710）
• 第二篇：八~十 —— 病理（VULVA-A）、影像（VULVA-B）、手术（VULVA-C）
• 第三篇：十一~十三 —— 放疗（VULVA-D）、系统治疗（VULVA-E）、妇科幸存者（VULVA-F）
• 第四篇：十四~附 —— 外阴与外阴阴道黑色素瘤（VM-1/2/3、VM-A）、高频考点、自测题、版本演进

标记约定：【记住】必背硬知识 ｜ 【易错】高发错误点 ｜ 【怎么想】临床决策路径 ｜ 【出处】原文页标识，可回溯核对。

准确性声明：本篇所有分期、术式、药物、剂量与证据类别均取自 V2.2026 原文对应页面。外阴癌采用 FIGO 2021 分期（不是 2009 版），与子宫肿瘤（2009 FIGO）、宫颈癌（2018 FIGO）、卵巢癌（2014 FIGO）四套分期互不相通。

一、全册底色：版本、结构与分期

1.1 版本与编码地图（PDF 页码）

【记住】本册是“双轨制”：前半外阴鳞癌与腺癌（VULVA-110，原则 VULVA-AF）；后半外阴与外阴阴道黑色素瘤（VM-1~3，原则 VM-A，大量引用 NCCN 皮肤黑色素瘤指南）。

1.2 证据与共识类别

• 页底统一声明：All recommendations are category 2A unless otherwise indicated（未标注者一律 2A）。
• 本册唯一 category 1：VULVA-4 淋巴结辅助放疗——≥2 枚淋巴结阳性或存在结外浸润（ENE）时为 category 1。
• 2B 条目：复发的同步化疗（VULVA-9）、二线 Erlotinib、二线顺铂/吉西他滨等（见第三篇）。

1.3 分期：FIGO 2021【出处 ST-1，PDFp47】

外阴癌用 FIGO 2021 修订版（Olawaiye AB, et al. Int J Gynecol Obstet 2021;155:43-47）。

【原文】两条分期脚注：

• a：浸润深度从最深、邻近、发育不良的无肿瘤 rete ridge（或最近的发育不良 rete peg）的基底膜量至最深浸润点（van den Einden LCG, et al. Mod Pathol 2015;28:295-302；Skala SL, et al. J Low Genit Tract Dis 2020;24:265-271）。
• b：区域淋巴结指腹股沟与股淋巴结。

【记住】FIGO 2021 三个要点：① 淋巴结转移改按大小与包膜外扩散分层（≤5 mm→IIIA，>5 mm→IIIB，ENE→IIIC），不再按数量；② II 期必须淋巴结阴性；③ 浸润深度改从最近发育不良 rete ridge 的基底膜起算（VULVA-A 3 of 4 图 1）。

【易错】2 mm 与 5 mm 是两个不同用途的界值：

• 2 mm 用于决定治疗（前哨淋巴结转移 ≤2 mm vs >2 mm，决定是否做完成性淋巴结清扫）；
• 5 mm 用于分期（IIIA vs IIIB）。 （原文脚注 p：The size of 2 mm is used to inform treatment selection/management and the 5-mm cutoff is used for staging.）

二、VULVA-1：初诊评估与三条分流【出处 PDFp6】

2.1 Workup 十一项（原文顺序）

1. 病史与体格检查（H&P）
2. 全血细胞计数（CBC）
3. 活检 + 病理复核（脚注 a：见病理原则 VULVA-A）
4. 肝功能/肾功能检查
5. 影像（脚注 b：按需用于勾画肿瘤范围或治疗计划）
6. 麻醉下检查（EUA）+ 膀胱镜或直肠镜（按指征）
7. 吸烟戒断与咨询干预（按指征，见 NCCN 戒烟指南）
8. 考虑宫颈 HPV 与细胞学检测
9. 考虑 HIV 检测（脚注 c）
10. 老年患者参见 NCCN 老年肿瘤学指南
11. 评估心理痛苦（脚注 d：NCCN 痛苦温度计与问题清单，含健康的社会决定因素）

【原文】关键脚注：

• c：年轻、疑为外阴鳞癌或其他 HPV 相关疾病者尤应考虑 HIV 检测；合并 HIV 者转诊 HIV 专科，仍按本指南治疗外阴癌——不得仅因 HIV 状态改变肿瘤治疗。
• e：高级别鳞状上皮内病变（HSIL，旧称原位癌 CIS，含 VIN2/3）可行广泛局部切除。

2.2 三条分流（原文结构）

病理为鳞状细胞癌（SCC）或腺癌后，按临床判断分三条路：

三、VULVA-2：早期（Stage I 与选择性 Stage II）初始治疗【出处 PDFp7】

3.1 Stage IA（浸润 ≤1 mm）

• 首选：单纯部分外阴切除（simple partial vulvectomy）（脚注 g/h）
• 病理切缘阴性 → 观察；切缘阳性 → VULVA-3

【原文】脚注 h：若单纯浅表外阴切除的病理显示浸润合计 ≥1 mm，则可能需要追加手术。

【记住】IA 期（浸润 ≤1 mm、临床腹股沟阴性）可不评估淋巴结——原文（VULVA-C 2 of 6）：IA 期临床腹股沟阴性者淋巴转移风险 <1%，可省略腹股沟股淋巴结清扫或 SLNB。

3.2 Stage IB（浸润 >1 mm）或选择性 Stage II

按病灶与外阴中线的距离决定淋巴结评估的范围：

→ 评估原发肿瘤与淋巴结手术病理 → 辅助治疗按 VULVA-3（原发危险因素）+ VULVA-4（淋巴结评估）决定。

【记住】两个数字：2 cm 与 1 mm

• 距中线 ≥2 cm → 只做同侧；<2 cm 或跨越中线 → 做双侧（VULVA-C 2 of 6 同此规则）。
• 浸润 1 mm 是 IA 与 IB 的分界，也是“单纯”与“根治性”术式的分水岭；浅表切除后病理若合计浸润 ≥1 mm 要补手术（脚注 h）。

【原文】脚注 i：前哨淋巴结未检出的那一侧，必须行腹股沟股淋巴结清扫。

四、VULVA-3：原发肿瘤危险因素 → 原发部位辅助治疗【出处 PDFp8】

【原文】脚注 m（重要）：其他原发危险因素包括——切缘近（close margins）、淋巴脉管间隙浸润（LVSI）、肿瘤大小、浸润深度、浸润方式（喷雾状或弥漫性）；淋巴结受累（作为 LVSI 的指标）也可影响原发部位辅助治疗的选择。

【原文】脚注 k：HSIL（非浸润性病变）切缘阳性的处理应个体化。

【怎么想】 切缘阳性先分清是浸润性癌还是 HSIL：浸润性癌 → 能切就再切（再切阴性可观察或按危险因素放疗，仍阳性则放疗）；HSIL → 个体化处理，不机械套用。

五、VULVA-4：淋巴结评估 → 淋巴结辅助治疗【出处 PDFp9】

5.1 淋巴结阴性（前哨或腹股沟股淋巴结）

→ 观察

5.2 前哨淋巴结（SLN）阳性

5.3 腹股沟股淋巴结清扫后淋巴结阳性

→ EBRT（≥2 枚淋巴结阳性或结外浸润 ENE 时放疗为 category 1）± 同期化疗

【原文】脚注：

• n：同侧腹股沟阳性时应评估对侧腹股沟。选择性情形下——单个、小体积、单侧阳性腹股沟淋巴结 + 病灶侧方化良好且小 + 浸润深度 ≤5 mm + 对侧腹股沟临床阴性——可省略对侧清扫或放疗（Gonzalez Bosquet J, et al. Gynecol Oncol 2007;105:742-746）。
• o：见手术原则 SLNB（VULVA-C 4 of 6）。
• p：2 mm 用于决定治疗，5 mm 用于分期。
• q：系统治疗见 VULVA-E。
• r：EBRT 仅在患者不适合完成性腹股沟股淋巴结清扫时选用。

【记住】本册的 category 1 只在这里出现一次：腹股沟淋巴结**≥2 枚阳性或 ENE** → 辅助放疗 1 类。

六、VULVA-5 / VULVA-6：局部晚期与疗效评估【出处 PDFp10–11】

6.1 VULVA-5 局部晚期（不切近端尿道/膀胱/肛门即无法切除）

先做放射影像分期（脚注 b），按淋巴结状态分三条路：

6.2 VULVA-6 放化疗后疗效评估

【易错】 放化疗后不要过早判定残留——原文要求“治疗结束后至少 3 个月”才按临床可疑残留处理，且进入处理前先活检确认。

七、VULVA-7 ~ VULVA-10：转移、随访与复发【出处 PDFp12–15】

7.1 VULVA-7 盆腔外转移（Stage IVB）

→ EBRT（用于区域控制/症状姑息）和/或 系统治疗；或最佳支持治疗（NCCN 姑息治疗指南）。

【原文】脚注 t：原发灶已控制者，1–5 个转移灶可考虑消融治疗（Palma DA, et al. Lancet 2019;393:2051-2058）。

7.2 VULVA-8 随访

• 间隔 H&P：前 2 年每 3–6 个月 → 第 3–5 年每 6–12 个月 → 之后按复发风险每年一次
• 宫颈/阴道细胞学筛查（按指征，可含 HPV 检测）
• 影像：按症状或查体可疑复发的指征
• 实验室（CBC、BUN、肌酐）：按症状或查体指征
• 治疗远期与迟发效应的临床评估与管理（脚注 w）

【原文】脚注：

• u：常规细胞学可用于检出下生殖道发育异常，但对检出生殖道癌复发的价值有限。
• v：接受过盆腔放疗者细胞学结果准确性可能受影响。
• w：患者教育应包括——复发与外阴营养不良的症状、定期自我检查、生活方式、肥胖、运动、性健康（含阴道扩张器使用、润滑剂/保湿剂、绝经的局部雌激素与激素治疗）、戒烟、营养咨询。

临床疑复发 → 影像 workup + 考虑活检确认局部和/或远处复发 → 局限外阴者走 VULVA-9，淋巴结或远处复发走 VULVA-10。

7.3 VULVA-9 复发局限于外阴

A. 未接受过放疗者（淋巴结临床阴性），按切缘与淋巴结四格处理：

B. 既往接受过放疗者（淋巴结临床阴性）：先评估可切除性

• 可切除 → 切除（部分或全外阴根治性切除）；完全缓解 → 随访；肉眼残留 → EBRT ± 近距离治疗 + 同期化疗
• 不可切除 → 系统治疗 或 最佳支持治疗

【原文】脚注 s：选择性病例考虑盆腔廓清术。

7.4 VULVA-10 淋巴结或远处复发

【记住】复发的分水岭是“既往有没有做过放疗”：没做过 → 还能用 EBRT+同期化疗；做过 → 只剩系统治疗/选择性 EBRT/支持治疗。

本笔记依据 NCCN Guidelines Version 2.2026（Vulvar Cancer，2026-01-06）英文原版整理。原文版权归 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 所有；原文明确禁止将本内容用于任何人工智能模型或工具，亦禁止未经书面许可的再分发。本笔记仅供个人学习与临床参考，不替代原版指南与临床判断。