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NCCN 卵巢癌指南 V4.2026 · 住院医自学笔记（第三篇 / 共六篇）：少见卵巢癌 LCOC 全部
本套笔记共 6 篇，均整理自 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Ovarian Cancer Including Fallopian Tube Cancer and Primary Peritoneal Cancer, Version 4.2026（2026-04-10 发布，全文 130 页），内容逐页交叉核对英文原文，不添一分推断。
- 第一篇：一~四 —— 全册底色与分期表、初诊评估与分流（OV-1）、新辅助路径（OV-2）、既往手术后转诊（OV-3）
- 第二篇：五~八 —— 病理分期后辅助治疗（OV-4）、维持治疗（OV-5）、随访与复发（OV-6）、铂耐药/铂敏感复发（OV-7/OV-8）
- 第三篇（本篇）：九 —— 少见卵巢癌 LCOC 全部（癌肉瘤/透明细胞/黏液/SCCOHT/G1 内膜样/低级别浆液性/交界性/性索间质/生殖细胞）
- 第四篇：十~十二 —— 手术原则（OV-B）、病理原则（OV-C）、影像原则（OV-A）
- 第五篇：十三 —— 系统治疗（OV-D 全部 12 页）
- 第六篇：十四~附 —— 药物反应管理（OV-E）、WHO 分类（OV-F）、高频考点与自测题、版本演进
标记约定：【记住】必背硬知识 ｜ 【易错】高发错误点 ｜ 【怎么想】临床决策路径 ｜ 【出处】原文页标识，可回溯核对。
准确性声明：本篇所有分期、药物、剂量与证据类别（category）均取自 V4.2026 英文原版对应页面；原文未写的内容一律不写。
九、少见卵巢癌（LCOC）总览与各论【出处 PDFp15–33】
9.0 LCOC-1：诊断分流【出处 PDFp15】
手术 + 组织学诊断后按病理类型分流九条线：
| 类型 | 页 |
|---|---|
| 癌肉瘤（恶性混合性苗勒管肿瘤 MMMT） | LCOC-2 |
| 卵巢透明细胞癌 | LCOC-3 |
| 卵巢黏液性肿瘤 | LCOC-4 |
| 卵巢小细胞癌（高钙血症型 SCCOHT） | LCOC-5 |
| G1 内膜样癌 | LCOC-6 |
| 低级别浆液性癌（LGSC） | LCOC-7 |
| 卵巢浆液性交界性上皮肿瘤（LMP） | LCOC-9 |
| 恶性性索间质肿瘤 | LCOC-12 |
| 恶性生殖细胞肿瘤 | LCOC-13 |
【原文】脚注：
- c：LCOC 有新兴疗法，识别潜在通路与招募临床试验有价值；可考虑肿瘤生物标志物检测（若既往未做）；这类肿瘤数据有限，个体化治疗可能是最佳策略。
- f：LCOC 患者可从妇科肿瘤病理确认和/或第二意见中获益。
- d：LCOC 通常在手术后才确诊（见 OV-1 workup）。
9.1 癌肉瘤（LCOC-2）【出处 PDFp16】
| 分期 | 辅助治疗 |
|---|---|
| Stage I | IV 卡铂/紫杉醇 q3w（首选）；或 其他系统治疗（I 期方案 OV-D 5 of 12） |
| Stage II–IV | IV 卡铂/紫杉醇 q3w（首选）；或 其他系统治疗（II–IV 期方案 OV-D 6 of 12） |
→ 监测/随访（OV-6）+ 复发治疗；已知 BRCA1/2 突变者考虑维持治疗（OV-5）。
【记住】 卵巢癌肉瘤在 NCCN 里不是肉瘤路线——辅助治疗首选就是卡铂/紫杉醇，与上皮性卵巢癌一致；病理上 MMMT 被视为低分化上皮性卵巢癌的变异型（化生性癌）（OV-C 2 of 3）。
9.2 透明细胞癌（LCOC-3）【出处 PDFp17】
| 分期 | 辅助治疗 |
|---|---|
| IA、IB、IC1 | IV 铂类为基础治疗（I 期方案）；或 观察 |
| IC2–IC3 | IV 铂类为基础治疗（I 期方案） |
| II–IV | 系统治疗（OV-D 6 of 12） |
→ 监测/随访（OV-6）；已知 BRCA1/2 突变考虑维持（OV-5）。
【易错】 只有 IA/IB/IC1 才允许观察；IC2/IC3 必须化疗——包膜破裂/表面肿瘤/冲洗液阳性直接排除观察选项。
9.3 黏液性肿瘤（LCOC-4）【出处 PDFp18】
额外 workup（若既往未做）：GI 评估（脚注 l：含上/下消化道内镜等，以鉴别转移性 GI 癌 vs 原发卵巢黏液癌）；CEA；CA 19-9。
| 分期 | 浸润模式 | 辅助治疗 |
|---|---|---|
| 交界性（Borderline） | — | 观察 |
| IA 癌 | — | 观察 |
| IC 癌 | 膨胀型（Expansile） | 观察 或 系统治疗（OV-D 5 of 12） |
| IC 癌 | 浸润型（Infiltrative） | 系统治疗（OV-D 5 of 12） |
| IB 癌 | 膨胀型 | 观察 |
| IB 癌 | 浸润型 | 系统治疗（OV-D 5 of 12） |
| II–IV 癌 | — | 系统治疗（OV-D 6 of 12） |
【记住】 黏液癌决策的两把尺子：① 排除 GI 来源（内镜 + CEA + CA19-9 + SATB2/PAX8）；② 浸润模式——膨胀型（expansile）可观察，浸润型（infiltrative，破坏性间质浸润 ≥5 mm 线性范围）要化疗。
9.4 小细胞癌·高钙血症型 SCCOHT（LCOC-5/5A/5B）【出处 PDFp19–21】
LCOC-5 主路径：
- 病理诊断 → 胚系 SMARCA4 检测（若既往未做）；
- Stage IA–III、手术候选、最优减瘤可行 → 全子宫/BSO + 全面分期与减瘤（脚注 n）→ 系统治疗（LCOC-5A 原发方案）→ 考虑大剂量化疗 + 自体外周血干细胞移植巩固（考虑周期 1 时即早期转诊干细胞采集中心）；
- Stage IV 或最优减瘤可能性低或差手术候选 → 全子宫/BSO + 全面分期和/或按需减瘤 → 系统治疗；
- 脚注 m：胚系 SMARCA4 阴性者，充分知情后可考虑保留生育手术（数据有限）；
- 进展/复发 → 临床试验（首选） 或 复发方案（LCOC-5A）或最佳支持治疗。
LCOC-5A 方案表：
| 场景 | 分级 | 方案 |
|---|---|---|
| 原发治疗 | Preferred | VPCBAE（长春碱/顺铂/环磷酰胺/博来霉素/多柔比星/依托泊苷）至多 6 周期 |
| Other Recommended | PAVEP（顺铂/多柔比星/依托泊苷/环磷酰胺）4–6 周期；BEP（博来霉素/依托泊苷/顺铂）3–4 周期；顺铂/依托泊苷 4 周期 | |
| 复发治疗 | — | 帕博利珠单抗；伊匹木单抗 + 纳武利尤单抗；紫杉醇 + 贝伐珠单抗（脚注 o：基于复发上皮性卵巢癌活性且原发方案不含紫杉烷） |
【记住】 SCCOHT 是 2026 年新增的独立算法（V1.2026 新增）：SMARCA4 胚系检测 + VPCBAE 为首选原发方案 + 考虑自体造血干细胞移植巩固 + 复发用免疫（帕博利珠单抗 / IPI+NIVO）。V2.2026 删除了复发首选的 Tazemetostat。
9.5 G1 内膜样癌（LCOC-6）【出处 PDFp22】
脚注 p：所有内膜样癌推荐 MSI/MMR 检测。 脚注 q：其他内分泌治疗选项包括芳香化酶抑制剂（阿那曲唑、依西美坦）、亮丙瑞林、戈舍瑞林、他莫昔芬。
| 分期 | 辅助治疗 | 随访附加 |
|---|---|---|
| IA–IB | 观察 | 观察；或 维持来曲唑（2B）或其他内分泌治疗（2B） |
| IC | 观察（2B） 或 系统治疗（OV-D 5 of 12）：化疗 或 内分泌治疗（2B） | 同上 |
| II–IV | 系统治疗（OV-D 6 of 12）：化疗 或 内分泌治疗（2B） | 同上 |
【易错】 LCOC-6 的「G1 内膜样」是任何期别都进这条线（OV-4 明确写 LCOC any stage including Grade 1 endometrioid → LCOC-1）——即使 IV 期 G1 内膜样也不走 OV-4 的 II–IV 铂类化疗主路径，而走本页（化疗或内分泌治疗二选一）。
9.6 低级别浆液性癌 LGSC（LCOC-7/8）【出处 PDFp23–24】
LCOC-7 辅助治疗（脚注 r：其他内分泌选项包括 AI、亮丙瑞林、戈舍瑞林）：
| 分期 | 辅助治疗 | 随访附加 |
|---|---|---|
| IA–IB | 观察 | 观察；或 维持来曲唑 或 其他内分泌治疗（2B） |
| IC | 观察（2B） 或 系统治疗（OV-D 5 of 12）：化疗 或 内分泌治疗（2B） | 同上 |
| II–IV | 系统治疗（OV-D 6 of 12）：化疗 或 内分泌治疗（2B） | 同上 |
【原文】脚注 g（OV-D 5/6 of 12）：低级别浆液性癌，维持来曲唑是 2A 类；G1 内膜样，维持来曲唑是 2B 类。
LCOC-8 随访与复发：
- 随访：每 2–4 月 × 2 年 → 3–6 月 × 3 年 → 5 年后每年；体格检查；生物标志物检测（若未做）；影像；CBC/生化；CA-125（若初诊升高）；遗传评估转诊；长期照护。
- 考虑二次减瘤的入选特征（脚注 v）：无病间期长、影像为孤立肿块而非弥漫癌病、和/或肠梗阻。
- 复发治疗（无标准排序，脚注 w）：内分泌治疗（脚注 x：未用过 AI 者首选 AI[来曲唑/阿那曲唑/依西美坦]；用过 AI 者推荐氟维司群、亮丙瑞林或戈舍瑞林）；或 化疗（若既往未用，OV-D 6 of 12）；或 系统治疗（铂敏感 → OV-D 8 of 12；铂耐药 → OV-D 9 of 12）；或 观察。
9.7 浆液性交界性肿瘤（LMP）（LCOC-9/10/11）【出处 PDFp25–27】
LCOC-9（已有手术）：
| 既往手术 | 病理 | 处理 |
|---|---|---|
| 完全切除 | 无低级别浆液性癌 | 观察 → LCOC-11 |
| 完全切除 | 有低级别浆液性癌 | 按 LCOC-7 辅助选项处理 |
| 切除不完全 | — | → LCOC-10 |
LCOC-10（分期不全或减瘤术后）：
- 影像（若未做）→ 按残留分两路：
- 无残留 → 观察（脚注 dd：USO 者完成生育后可考虑完成性手术[对侧 USO、全子宫]，2B）→ LCOC-11；
- 疑残留 → 完成性手术（对侧 USO、全子宫）+ 切除残留病灶（脚注 cc：病理证实的交界性肿瘤，淋巴结评估可个案考虑）；或 保留生育手术（有生育要求）+ 切除残留（+dd）；或 选择性患者考虑不手术（脚注 ee：医学上不适合或残留不可切除）；
- 最终病理再分流：交界性 → LCOC-11；低级别浆液性癌 → LCOC-7；高级别浆液性癌 → OV-4。
- 脚注 bb：标准推荐包括妇科肿瘤医生评估。
- 脚注 aa：化疗（IV 或 IP）在交界性肿瘤未被证实获益。
LCOC-11 随访与复发：
- 随访：每 3–12 个月 × 至多 5 年，之后按临床指征；体格检查；CA-125（若初诊升高）；CBC/生化；影像（OV-A）。
- 临床复发 → 手术评估 + 酌情减瘤 → 按病理再分流：
- 非浸润性病变 → 观察；
- 低级别浸润性癌 → 按相应 LCOC 页处理（LCOC-1）；
- 高级别浸润性癌 → 按上皮性卵巢癌治疗（OV-4）。
【原文】脚注 z：非浸润性种植（II–IV 期）者有向低级别浆液性癌进展的风险。
【记住】交界性三条铁律：① 化疗无效（aa）；② 约 30% 浆液性交界性伴腹膜种植，浸润性种植 = 低级别浆液性癌，需辅助治疗；非浸润性种植至少增加 15%–20% 后续 LGSC 风险，不化疗但须延长随访（OV-C 2 of 3）；③ 随访要拉长到 5 年以上，复发可在 5 年后出现。
9.8 恶性性索间质肿瘤（LCOC-12）【出处 PDFp28】
| 情形 | 处理 |
|---|---|
| 病变局限卵巢、要求保留生育 | 保留生育手术 + 完全分期（脚注 ff：可不做淋巴结清扫） |
| 其他 | 完全分期手术 |
| Stage I 低危 | 观察（脚注 gg：颗粒细胞瘤可随访抑制素 inhibin 水平） |
| Stage I 高危（如破裂的 IC 或低分化 I 期）或中危（如含异源性成分） | 观察（2B） 或 考虑铂类化疗（2B） |
| Stage II–IV | 铂类化疗（脚注 hh：可选卡铂/紫杉醇[首选]、EP[依托泊苷/顺铂]、BEP[2B]）或 局部放疗（2B） |
| 临床复发 | 考虑二次减瘤 或 复发治疗（LCOC-A；脚注 jj：局部放疗姑息/寡转移） |
→ Surveillance（LCOC-B）。
9.9 恶性生殖细胞肿瘤（LCOC-13/14/15）【出处 PDFp29–31】
LCOC-13 手术决策：
- 初始手术：保留生育手术 + 全面分期（有生育要求）或 完全分期手术；既往手术者同此（脚注 kk：儿童/青少年手术原则可能不同，见 OV-B）。
- 未完全分期 → 影像（若未做）→ 按影像与标志物分流：
- 影像阴性 + 标志物阴性 → 考虑观察（2B）+ 密切监测标志物至正常（LCOC-B）（脚注 ll：标志物平台于异常水平或上升时重复影像）；
- 影像阴性 + 标志物阳性 → 有生育要求：保留生育手术+全面分期；无生育要求：完成分期手术 → 治疗（LCOC-14）；
- 影像阳性 + 标志物阳性 → 有生育要求：保留生育手术+全面分期；无：完成分期+可能的减瘤；或 化疗（LCOC-14）；
- 完全分期者按组织学分流：
- 无性细胞瘤（dysgerminoma）或 G1 未成熟畸胎瘤 → 考虑观察（2B）（LCOC-B）；
- 胚胎癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、G2–3 未成熟畸胎瘤、非妊娠性绒癌、混合型 → 治疗（LCOC-14）。
LCOC-14 辅助治疗与疗效后处理：
| 病理 | 处理 |
|---|---|
| Stage I 无性细胞瘤 或 Stage I G1 未成熟畸胎瘤 | 观察/化疗（脚注 mm：儿童/青少年 IA、IB 无性细胞瘤；IA G1 未成熟畸胎瘤；IA 胚胎癌；IA 卵黄囊瘤可考虑观察或化疗，建议儿科肿瘤医生会诊） |
| 任何期别胚胎癌 / 任何期别卵黄囊瘤 / II–IV 无性细胞瘤 / I 期 G2–3 或 II–IV 未成熟畸胎瘤 / 任何期别非妊娠性绒癌 | 化疗（LCOC-A 原发方案） |
| 化疗后完全临床缓解 | 观察 + Surveillance（LCOC-B） |
| 化疗后残留病灶但标志物正常 | 活检 / 或考虑手术切除 / 或观察：坏死组织或良性畸胎瘤 → 观察 + Surveillance；残留恶性 → TIP（紫杉醇/异环磷酰胺/美司钠/顺铂）或 大剂量化疗 + HCT（强烈推荐转诊三级中心） |
| 化疗后标志物持续升高伴确定残留病变 | 同上残留恶性路径 |
LCOC-15 随访中复发：二线化疗（2B） 或 大剂量化疗 + HCT（2B） 或 选择性手术 → 完全缓解者观察（LCOC-B）；不完全缓解者按上表残留路径。
LCOC-A 方案表（生殖细胞 + 性索间质）【出处 PDFp32】：
恶性生殖细胞肿瘤
- 原发治疗（Preferred）：BEP（博来霉素/依托泊苷/顺铂）——良好风险（2B）或不良风险；Useful in certain circumstances：卡铂/依托泊苷（选择性 II–III 期已切除的无性细胞瘤、以减毒为关键目标者）。
- 复发治疗（Preferred · 可治愈）：大剂量化疗；TIP。
- 复发治疗（Other Recommended · 仅姑息）：卡铂/多西他赛；卡铂/紫杉醇；多西他赛；口服依托泊苷；EP（未用过）；吉西他滨/奥沙利铂/紫杉醇；吉西他滨/奥沙利铂；吉西他滨/紫杉醇；异环磷酰胺/美司钠/紫杉醇；紫杉醇；帕博利珠单抗（MSI-H/dMMR 或 TMB-H）；VAC；VEIP；VIP；仅支持治疗。
恶性性索间质肿瘤
- 原发治疗（Preferred）：卡铂/紫杉醇；EP；BEP（2B，脚注 d：考虑博来霉素时推荐肺功能检查）。
- 复发治疗（Other Recommended）：卡铂/紫杉醇；多西他赛；EP（未用过）；异环磷酰胺/紫杉醇；紫杉醇；仅支持治疗。
- 复发治疗（Useful in certain circumstances）：贝伐珠单抗（单药）；芳香化酶抑制剂（阿那曲唑/依西美坦/来曲唑）；亮丙瑞林或戈舍瑞林（颗粒细胞瘤）；他莫昔芬；BEP（2B，未用过）；VAC（2B）。
LCOC-B 随访表【出处 PDFp33】：
| 项目 | 生殖细胞肿瘤 | 性索间质肿瘤 |
|---|---|---|
| 临床评估 | 第 1–2 年每 3 月；第 3 年每 6 月；第 4–5 年每 12 月；5 年后每 12 月 | 0–2 年按分期 6–12 月（早期低危）或 4–6 月（高危）；2 年后同 |
| 盆腔超声 | 第 1–2 年每 3 月；第 3 年每 6 月 | （仅有残留卵巢者）同左 |
| 标志物 | 第 1 年每 2 月；第 2 年每 3 月；第 3 年每 6 月；第 4–5 年每 12 月；5 年后至 10 年每年 | 按需、频率按分期 |
| 胸片 | 第 4–5 年每 6 月；5 年后按需 | — |
| C/A/P CT/MRI | 第 1–2 年每 3 月；第 3 年每 6–12 月；之后按临床指征 | — |
本笔记依据 NCCN Guidelines Version 4.2026（Ovarian Cancer Including Fallopian Tube Cancer and Primary Peritoneal Cancer，2026-04-10）英文原版整理。原文版权归 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 所有；原文明确禁止将本内容用于任何人工智能模型或工具，亦禁止未经书面许可的再分发。本笔记仅供个人学习与临床参考，不替代原版指南与临床判断。